Жалобы на самый невыносимый симптом этих заболеваний — постоянную усталость — даже звучат обыденно и как будто безобидно. Но спустя какое-то время людей начинает мучить кожный зуд, боль в костях, повышенная температура. Многие резко теряют вес. На поздних стадиях эти заболевания становятся опасны для жизни. Кроме того, при истинной полицитемии образуются тромбы и увеличивается риск инфаркта и инсульта.

Оба заболевания хронические, поэтому требуют постоянного контроля и лечения. Отслеживать свое состояние поможет МПН-трекер — электронный дневник, в котором пациент отслеживает 10 самых частых симптомов заболевания и каждый день фиксирует свое состояние. Трекер поможет пациенту лучше отслеживать свои симптомы, а врачу эффективнее строить тактику лечения.

Эти заболевания невозможно вылечить, но современная терапия сможет сдержать развитие симптомов и увеличить продолжительность жизни, поэтому к врачу-гематологу необходимо попасть как можно раньше. Главный маркер заболевания — изменение состава крови. Профессиональный терапевт может забить тревогу даже во время стандартного чек-апа по расширенному анализу крови.

При миелофиброзе здоровые кровяные клетки постепенно замещаются фиброзной тканью, в результате чего нарушается процесс образования клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) — и они не могут полноценно выполнять свои функции.


При истинной полицитемии повышается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это приводит к тому, что кровь становится более густой и вязкой, из-за чего увеличивается риск тромбозов.

«Заболевания крови тем и коварны, что сначала симптоматика похожа на все и сразу, на все заболевания, которые могут быть в организме, но однозначно сказать, что у тебя заболевание крови, никто не может, поэтому иногда получается так, что к нам, гематологам, попадают пациенты уже от других специалистов, когда возникли какие-то осложнения, вдруг сдали анализ крови — увидели изменения, и тогда направили к гематологу», — объясняет Михаил Фоминых, онколог-гематолог, кандидат медицинских наук.

До появления трекера пациенты пользовались бумажной версией опросника для оценки симптомов, и Михаил участвовал в переводе опросника на русский язык. По его мнению, использование трекера может значительно повысить эффективность терапии при миелофиброзе и истинной полицитемии.

«Врачи недооценивают тяжесть состояния пациента, а пациенты говорят, что им действительно плохо. Если мы говорим про анализы крови, то там все можно измерить цифрами. Есть гемоглобин, мы лечим — он уменьшается, есть критерии, когда хорошо, когда плохо, — поясняет врач. — То же самое увеличенная селезенка, мы полечили — она уменьшилась, соответственно, мы говорим: «Терапия эффективная». Жалобы мы никак измерить не можем, поэтому придумали определенные шкалы от 0 до 10, и 0 — это минимум, когда вы вообще не чувствуете никакой боли, а 10 — это самая страшная боль, которую вы когда-либо испытывали в своей жизни».

Трекер не собирает ваши личные данные, вы сами храните их у себя на устройстве. Можно вести свой дневник с компьютера, телефона или планшета. Данные необходимо заполнять раз в неделю. Для лечащего врача всегда можно сделать распечатку, чтобы скорректировать терапию или продолжить уже назначенную.

Гематолог Юлия Черных, которая ведет пациентов с миелофиброзом и истинной полицитемией, признается, что такой формат взаимодействия намного удобней, чем прежние: «Изначально был бумажный опросник, пациенты его заполняли и привозили мне. Там нужно оценивать свое состояние по десятибалльной шкале, потом баллы нужно суммировать. Но оценить свое состояние объективно бывает сложно».

Системное ведение такого дневника, по мнению Фоминых, способно повысить эффективность лечения. Проблема заключается не только в отслеживании симптомов. Лекарственная терапия может вызывать различные побочные эффекты, которые могут снижать уровень жизни пациента, несмотря на то, что показатели крови, например, могут улучшаться, но побочные эффекты необходимо контролировать.

Пациентам с миелофиброзом и истинной полицитемией необходимо отслеживать свое состояние по 10 критериям. Вместе с врачами мы описали проявления каждого из симптомов, а пациенты, которые уже давно живут с этими заболеваниями, постарались описать свои ощущения на разных стадиях, чтобы тем, кто впервые начинает пользоваться трекером, было легче оценивать себя.

Ощущение слабости — частый симптом онкологических заболеваний. При миелофиброзе возникает анемия — уменьшение количества эритроцитов в крови, это тоже может стать причиной постоянной слабости.

Организм борется с нездоровыми процессами, поэтому увеличивается потоотделение.

Из-за миелофиброза и истинной полицитемии селезенка и печень увеличиваются и сдавливают желудок. Одна из целей терапии — избежать этого и сделать так, чтобы пациент смог нормально питаться.

Увеличивается количество клеток крови, и самые мелкие сосуды — капилляры — расширяются и сужаются от переизбытка крови, и из-за этого возникает кожный зуд. Этот симптом усиливается после теплого душа.

Дискомфорт и болезненные ощущения в области живота могут быть вызваны увеличенной селезенкой.

Из-за того что клетки крови образуются в костном мозге, а костный мозг находится внутри костей, кости почти распирает. Опухолевые клетки в костном мозге растут, поэтому могут кости и болеть.

Проявляется из-за нездоровых процессов в организме и анемии, которая сопровождает миелофиброз.

Это онкологический симптом, при постоянных воспалительных процессах в организме у человека поднимается и держится температура.

При миелофиброзе это из-за опять же анемии. Возникает гипоксия мозга, это одна из причин, которая может к этой симптоматике приводить. При истинной полицитемии, когда клеток крови много, вязкость крови повышается — тоже возникают некоторые сосудистые нарушения в головном мозге. То есть кислорода должно быть много, но его на самом деле не хватает, из-за того что кровь вязкая, она медленно протекает по сосудам, соответственно, также возникают проблемы с центральной нервной системой.

Пациенты начинают хуже питаться, ослабленные другими симптомами, деформацией желудка и постоянными воспалительными процессами.